Sangele

Sangele este in mod frecvent afectat in cazul lupusului, iar afectiunea poate fi  destul de grava. Hematologii, medicii specializati in tratarea bolilor sangelui, sunt de multe ori solicitati sa se implice in evaluarea si tratarea pacientilor cu lupus eritematos sistemic.

Principalele aspecte hematologice urmarite sunt:

• Anemia: un nivel scazut al hemoglobinei sau al celulor rosii
• Tromboza: un exces de coagulare a sangelui
• Transfuzii de sange
• Testarea maduvei osoase

Anemia

Una dintre cele mai frecvente afectiuni ale sangelui este anemia, care afecteaza aproximativ jumatate dintre persoanele cu lupus activ. Anemia poate fi masurata si monitorizata in mai multe moduri, incluzand numaratoarea celulelor rosii care releva un nivel scazut, un nivel scazut al hemoglobinei sau a hematocritului. Fiecare doctor are o preferinta pentru utilizarea anumitor termeni. In esenta, insa, anemia semnifica un nivel scazut al hemoglobinei.  Hemoglobina este proteina continuta de celulele rosii care transporta oxigen de la plamani catre tesuturile organismului. Oboseala, un simptom comun lupusului, este in general primul si cel mai intalnit simptom al anemiei.

Cauzele obisnuite ale anemiei

In mod obisnuit, celulele rosii traiesc doar 120 de zile  (aproximativ 4 luni) si trebuie sa fie in mod constant produse de catre maduva. Cea mai comuna explicatie a anemiei este aceea ca productia de celule rosii este redusa. Aceasta poate fi cauzata de o inflamatie, probleme ale rinichilor (atunci cand rinichii nu produc suficient hormon, eritropoetina, care stimuleaza maduva sa produca mai multe celule rosii), deficienta de fier (fara de care nu poate fi produsa hemoglobina- deficienta de fier poate fi cauzata de sangerarile menstruale sau de o sangerare intestinala cauzata de medicamentele nesteroidiene antiinflamatoare), sau direct de o scadere a maduvei osoase cauzata de anumite medicamente (cum este azatiopirina si ciclofosfamidele). Sangerarile intestinale pot fi evidente daca scaunul este rosu sau maroniu, dar uneori sangerarea este atat de inceata si graduala incat este nevoie de analize speciale ale scaunului pentru a le detecta.

Anemia hemolitica

Mai rar, anemia este cauzata de o distrugere prematura a celulelor rosii.  Aceasta se numeste anemie hemolitica sau, mai simplu, hemoliza. Uneori, pacientii cu hemoliza vor avea un aspect mai palid si in aceasta situatie tenta galbena a pielii si a ochilor nu semnifica existenta unor probleme de ficat. Hemoliza este cauzata cel mai adesea intrucat anticorpii specifici bolii ataca celulele rosii, cauzand scoaterea acestora din circulatie. Cand este dublata de trombocitopenie (un numar scazut de trombocite), este vorba de afectiunea numita purpura trombotic trombocitopenica.

Tratamentul Anemiei

Tratamentul anemiei depinde de cauza acesteia. Inflamatia poate fi redusa cu medicamente precum prednisonul. Deficienta de fier, prin administrarea orala de fier, care este aproape intotdeauna eficienta. In cazul sangerarilor, trebuie detectata sursa pentru a fi rezolvata problema. Astfel, se poate administra eritropetina sau darbepoetina acelor indivizi care au probleme de rinichi pentru a stimula maduva sa produca mai multe celule rosii. Acelasi tratament poate fi util si pentru pacientii care iau azatiopirina sau ciclofosfamida. Pentru hemoliza cauzata de anticorpi, prednisonul si alte medicamente sunt adesea de folos, dar uneori tratamentul poate fi prin splenectomie. Aceasta este o interventie chirirgicala abdominala pentru indepartarea splinei. Tratamentul pupurei trombotic trombocitopenica este mai complex, fiind realizat printr-un schimb de plasma cu ajutorul unui aparat.

Trombocitopenia

Plachetele de sange sunt mici bucati de megacariocite care se gasesc in maduva osoasa. Un numar de plachete scazut este numit trombocitopenie.  Pe masura ce numarul de plachete scade, pot aparea echimoze, mici puncte sangerande pe piele numite petesii (in special pe partea inferioara a picioarelor), sangerari nazale si alte sangerari. Desi sunt multe cauze posibile ale trombocitopeniei, in lupus aceasta apare aproape intotdeauna din cauza anticorpilor. Un numar scazut de plachete poate fi agravat daca apar infectii. In timp ce trombocitopenia este obisnuita in cazul lupusului, doar rareori provoaca sangerari serioase. In situatii rare, o persoana poate avea anticorpi atat impotriva celulelor rosii, cat si a plachetelor.

Tratament pentru trombocitopenie

Cele mai multe persoane care au o trombocitopenie usoara pana la moderata nu necesita un tratament.  Atunci cand este necesar, in mod obisnuit se foloseste prednisonul si gamma globulina administrata intravenos . Alte medicamente precum azatiopirina sau rituximab pot fi de asemenea de folos. Ca si in cazul hemolizei, trombocitopenia poate fi uneori tratata prin splenectomie. Doctorul va decide daca medicamente anti inflamatoare nesteroidiene pot fi folosite in singuranta atunci cand trombocitopenia este prezenta.

Nu uitati sa intrebati doctorul daca puteti folosi antiinflamatoare nesteoridiene atunci cand aveti trombocitopenie!

Leucopenia sau Neutropenia

Celulele albe ale sangelui sunt alcatuite, in realitate, din mai multe tipuri de celulele, incluzand neutrofitele (numite si granulocite), limfocitele si monocitele. Ele sunt implicate in lupta organismului impotriva infectiilor. O scadere a numarului de leucocite este numita leucopenie; o reducere particulara a granulocitelor este numita neutropenie (sau granulocitopenie).

Leucopenia si neutropenia sunt simptome foarte des intalnite in cazul lupusului activ, dar  rareori se atinge un nivel atat de scazut incat sa favorizeze aparitia infectiilor.  Numarul de celule poate fi scazut de azatiopirina, ciclofosfamida si alte medicamente. Prin urmare, numarul celulelor albe va fi intotdeaun monitorizat in perioada in care se urmeaza un tratament cu aceste medicamente. Daca numarul de celule albe coboara prea mult, remediul este intreruperea sau scaderea dozei acestor medicamente. Atunci cand au loc infectii in cazul lupusului, ele sunt mai mult cauzate de functionarea defectuoasa a sistemului imunitar care nu este reflectata in analizele obisnuite de sange.

Tromboza

Sangele din organism este in mod normal in stare lichida. Atunci cand apare o rana sau o interventie chirurgicala, sangele se coaguleaza si acopera locul care sangereaza intr-un proces numit hemostaza. Hemostaza sau coagularea este o functie normala, vitala a corpului.

Uneori, in cazul lupusului, totusi procesul de hemostaza este prea puternic si se pot forma cheaguri de sange acolo unde nu este nevoie. Aceasta afectiune se numeste tromboza. Se poate spune ca diferenta intre hemostaza si tromboza este aceea ca cea de a doua este prea mult dintr-un proces care in mod normal este folositor. Un trombus sau un cheag care se desprinde si incepe sa circule prin organism se numeste embol.

Din fericire, tromboembolismul nu este des intalnit, dar intotdeauna cand apare este destul de grav. Cheagurile de sange pot afecta venele picioarelor (uneori embolismul ajungand si la plamani) sau arterele bratelor, picioarelor si ale creierului, precum si orice alt loc din organism.

In timpul sarcinii, cheagurile de sange pot ajunge in placenta si sa opreasca hranirea fetusului. Copilul se poate naste prematur cu o greutate corporala scazuta sau chiar poate sa nu supravietuiasca in timpul nasterii. Unele femei pierd mai multe sarcini pana sunt diagnosticate in mod corect.

Aparitia trombozei in cazul lupusului este asociata cu prezenta anticorpilor antifosfolipidici. Cela doua analize de sange folosite pentru a detecta antifosfolipidele sunt anticardiolipina si testul de lupus anticoagulant. (Lupusul anticoagulant are un nume putin contradictoriu, de vreme ce nu exista un anticoagulant in organism, ci doar arata ca unul in laborator).

Diagnostic si tratament

Cel mai bun tratament il reprezinta medicamentele anticoagulante (de subtiere a sangelui), asa cum este warfarina (Coumadin). Aceasta nu este recomandata in cazul sarcinii din cauza riscurilor de aparitie a unor anomalii in timpul jumatatii primului trimestru si din cauza riscului aparitie unor sangerari ale fatului in cel de-al treilea trimestru de sarcina. Astfel, o femeie care ia warfarina trebuie sa o schimbe pe aceasta, imediat ce ramane insarcinata,  cu heparina anticoagulanta injectabila sau heparina cu masa moleculara mica. Acestea nu afecteaza fatul.

Aspirina si celelalte medicamente anti inflamatoare nu sunt foarte eficiente atunci cand problema este cauzata de antifosfolipide. Cel mai bun tratament in caz de sarcina nu este inca stabilit, dar de cele mai multe ori implica o combinatie de medicamente. O monitorizare atenta, frecventa a mamei si a fatului de catre obstetrician este esentiala.

Transfuzia de sange

Toata lumea este ingrijorata de riscul transmiterii unor virusuri pe calea transfuziei de sange. Din fericire, analiza sangelui a devenit foarte amanuntita si eficienta, iar riscurile de a contracta virusul HIV sau hepaptita C sunt de  1/1,000,000 și 1/750,000 per unitate transfuzata. Toate donatiile de sange sunt verficate; unitatile pozitive cu orice virus sunt eliminate. Testele de sange sunt extrem de imporante, dar raman totusi imperfecte. De aceea istoricul social si medical al celor care doneaza sunt verificate pentru a imbunatati verificarea.

Uneori, inaintea unor interventii chirurgicale, doctorul sfatuieste pacientul sa faca rezerve din propriul sange in vederea unei posibile tranfuzii. Sangele poate fi donat de prieteni sau rude si poate fi folosit daca este compatibil, dar nu inseamna ca este neaparat mai sigur decat cel de la persoane necunoscute; chiar cel mai apropiat prieten sau ruda poate fi refractar la a dezvalui anumite date personale, ceea ce afecteaza gradul lor de siguranta ca donatori.

Analiza maduvei osoase

Celulele sangelui sunt produse in maduva osoasa, dar cele mai multe dintre problemele care apar cu aceste celule in cazul lupusului au loc dupa ce celulele parasesc maduva si intra in circuitul sangelui. Uneori, insa, analiza maduvei osoase ofera informatii importante care ajuta la stabilirea unui tratament adecvat.